Аномалия Арнольда-Киари
Аномалия Арнольда-Киари — патологическое состояние, характеризующееся аномальным опусканием мозжечковых миндалин в большое затылочное отверстие с компрессией продолговатого мозга. В нормальном состоянии миндалины находятся выше большого затылочного отверстия. У больных синдромом Киари, они смещены до уровня 1-го, иногда — 2-го шейного позвонка, перекрывая ток цереброспинальной жидкости.
Пройти диагностику и лечение аномалии Киари в Москве приглашает отделение неврологии ЦЭЛТ. Наша клиника успешно работает на столичном рынке платных медицинских услуг уже почти три десятилетия, а наши специалисты получают положительные отзывы. В их арсенале имеются современные щадящие методики лечения, позволяющие помочь всем, кто хочет чувствовать себя здоровым.
Наши врачи
Этиология аномалии Арнольда-Киари
В соответствии с медицинской статистикой на каждые 100000 человек приходится от трёх до восьми случаев синдрома Киари. Его диагностируют у новорождённых, в первые дни их жизни, а также у уже взрослых пациентов в возрасте от 25-ти до 40-ка лет. Несмотря на проводимые исследования, заболевание до сих остаётся таким, о происхождении которого не имеется единого мнения.
Ранее учёные предполагали, что оно носит врождённый характер, но сегодня выдвигают теории о том, что у многих больных смещение мозжечковых миндалин происходит в период активного роста мозга при медленно растущих черепных костях. Лишь небольшой процент случаев заболеваемости можно отнести к врождённым. Ещё одна теория гласит о том, что синдром Киари развивается при увеличенных размерах мозга, который выталкивает миндалины с места их нормального расположения.
Помимо этого, принято выделять ряд патологических состояний, способных спровоцировать смещение мозжечковых миндалин:
- Платибазия — уплощение основания черепа;
- Гидроцефалия — скопление ликвора в желудочках головного мозга;
- Синдром Денди-Уокера — нарушения развития мозжечка.
Классификация синдрома Киари
| Тип | Чем отличается? |
|---|---|
| Аномалия Киари I | Мозжечковые миндалины опускаются ниже большого затылочного отверстия. Диагностируют во взрослом возрасте, иногда у пациентов подросткового возраста. |
| Аномалия Киари II | Характеризуется опусканием не только миндалин, но и червь мозжечка, четвёртый желудочек и продолговатый мозг. Выявляют у новорождённых. |
| Аномалия Киари III | Проявляется опусканием мозжечка и продолговатого мозга в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области. |
| Аномалия Киари IV | Характеризуется недоразвитием мозжечка, который не смещается в большое затылочное отверстие. |
Клинические проявления синдрома Киари
Самым распространённым типом заболевания Киари является первый. Он проявляется следующей клиникой:
-
в затылочной и шейной области, которые становятся сильнее при натуживании или кашле;
- Тошнота и рвота, возникающая независимо от приёма пищи;
- Расстройства речевой функции;
- Непроизвольные колебательные движения глаз;
- Координаторные нарушения моторики;
- Сильные головокружения и шум в ушах при поворотах головы, вплоть до обморочных состояний;
- Могут быть выявлены нарушения двигательной активности мышц гортани, атрофия половины языка.
Диагностика аномалии Арнольда-Киари
Перед тем как приступить к разработке тактики лечения болезни Киари, специалисты ЦЭЛТ проводят комплексные диагностические исследования для того, чтобы правильно поставить диагноз. Для этого они назначают пациенту:
- Осмотр у невролога;
- Рентгенографию черепа; мозга; мозга и позвоночника.
Современные методики дают наиболее полную картину и позволяют выявить не только аномалию Киари, но и заболевания, спровоцировавшие её.
Лечение аномалии Арнольда-Киари
Разработка тактики лечения больных синдромом Киари осуществляется на основании результатов диагностики и индивидуальных показаний пациента. Оно не проводится в том случае, если заболевание протекает без клинических проявлений. Если пациент жалуется на болевые ощущения в области шеи и затылка, ему назначают приём обезболивающих, миорелаксирующих и противовоспалительных фармакологических препаратов.
Наличие неврологических нарушений при болезни Киари требует более серьёзных мер, равно как и боли, не поддающиеся консервативному лечению — проводится хирургическое вмешательство. Чаще всего прибегают к краниовертебральной декомпрессии, направленной на иссечение нижней части затылочной кости размером от 25-ти до 20-ти мм. В процессе также хирургически удаляют заднюю дугу первого шейного позвонка, что позволяет исключить компрессию мозговых структур и устранить скопление ликвора.
Важно понимать, что операция не устраняет причины заболевания Киари, но позволяет избавить пациента от неприятной симптоматики. Нередко снижение давления в затылочном отверстии позволяет добиться временных улучшений в период реабилитации. Реже прибегают к шунтирующим операциям, предусматривающим применение специальных шунтирующих систем. Они обеспечивают отток излишком ликвора в грудную или брюшную полость или наружу.
В отделении неврологии нашей многопрофильной клиники работают неврологи и нейрохирурги с многолетним опытом научной и практической работы. В их распоряжении имеется современное диагностическое оборудование, позволяющее точно ставить диагноз и назначать эффективное лечение. Вы можете записаться к ним на приём онлайн на нашем сайте или, связавшись с нашими операторами: +7 (495) 788 33 88.
Лечение аномалии Арнольда-Киари
Аномалия Арнольда-Киари у взрослых сопровождается опущением и выходом через затылочное отверстие структур головного мозга, которые находятся в задней черепной ямке. При этом находящиеся поблизости мозговые структуры сдавливаются. Это приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости и развитию гидроцефалии. Чаще всего признаки аномалии Арнольда-Киари сочетаются с сирингомиелией. Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается образованием полостей в продолговатом и спинном мозге.
Неврологи затрудняются с установкой истинных причин развития заболевания. Симптомы аномалии Арнольда-Киари могут возникать из-за уменьшения задней черепной ямки. В результате этого мозговые структуры постепенно выходят через затылочное отверстие. Также причиной может быть увеличение размера мозга на фоне гидроцефалии, черепно-мозговых травм.
Симптомы заболевания
Симптомы заболевания зависят от типа аномалии Арнольда-Киари. Квалифицировать патологию может невролог или нейрохирург. В клинической практике нейрохирургов часто встречается аномалия Арнольда-Киари 1 степени. Болезнь развивается после окончания периода полового созревания или уже у взрослых пациентов.
Основные признаки патологии у взрослых:
- головная боль в области шеи и затылка, которая склонна к усилению при напряжении мышц, во время кашля и чихания;
- рвота, которая не зависит от приема пищи;
- повышение мышечного тонуса;
- мозжечковая атаксия;
- склонность к нистагму и нарушениям речи;
- снижение остроты зрения и слуха.
Возможно появление и других симптомов, в том числе кратковременной потери сознания. Пациенты с такой болезнью жалуются на головокружение, возникающее всякий раз при повороте головы. В некоторых случаях может даже возникать обморок. Распространенным признаком являются атрофические изменения в области языка и гортани. Они сопровождаются нарушением дыхания и хронической осиплостью голоса. Подобные последствия возникают при длительном отсутствии эффективной медицинской помощи.
Аномалия Арнольда-Киари 2 типа вызывает шумное дыхание, сочетающееся с парезом гортани и забросом пищи в нос. Поставить точный диагноз можно на основании осмотра и данных диагностики. Неврологический осмотр в сочетании с магнитно-резонансной томографией головного мозга и позвоночника позволяет выявить характерные аномалии. При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать соответствующее лечение.
Магнитно-резонансная томография является наиболее широко применяемым методом диагностики при данном заболевании. Во время исследования можно обнаружить дислокацию миндалин и получить информацию о составе тканей головного мозга. Для исследования потока цереброспинальной жидкости необходимо проводить фазово-контрастную МРТ.
Аномалия Арнольда-Киари 1 степени
Миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени чаще встречается у взрослых. На фоне развития болезни в центральном канале спинного мозга начинает скапливаться цереброспинальная жидкость. При сочетании болезни с сирингомиелией нарушается чувствительность, появляются признаки онемения и атрофических процессов в мышцах. Возможно исчезновение рефлексов брюшины.
Аномалия Арнольда-Киари 2 степени
При данной болезни через большое затылочное отверстие начинают выходить не только миндалины, но и сам мозжечок, IV желудочек, а также продолговатый мозг. Заболевание связывают с врожденной спинномозговой грыжей. Патология сопровождается миеломенингоцеле, расщеплением позвоночника.
Аномалия Арнольда-Киари 3 и 4 степеней
Аномалия Арнольда-Киари 3-4 степеней сопровождается переходом опустившихся образований мозга в менингоцеле затылка и шеи. При 4 степени болезни гипопластические процессы в мозжечке нередко сочетаются с признаками гидроцефалии.
Возможно развитие сочетанной патологии. Заболевание может возникать на фоне диспластических процессов нервной системы, включая нарушения в функциональности мозолистого тела и недоразвитие подкорковых структур.
Лечение у взрослых
Главным методом лечения является операция. Консервативная терапия может рассматриваться только в качестве дополнительного метода. Но в большинстве случаев заболевание сопровождается значительными неврологическими нарушениями, вплоть до развития парезов и других опасных для жизни осложнений. В таком случае нельзя откладывать хирургическое лечение.
Чаще всего специалисты используют краниовертебральную декомпрессию. Операция предполагает удаление фрагмента кости с расширением затылочного отверстия. Также специалисты ликвидируют признаки сдавления неврологических структур, проводят удаление миндалин мозжечка и частей двух первых шейных позвонков. Для восстановления нормального тока цереброспинальной жидкости используют искусственные материалы и трансплантанты, которые подшивают в область твердой мозговой оболочки в качестве заплаток.
Проведение шунтирующих операций
В нейрохирургии активно используют шунтирующие системы для устранения гидроцефалии. Целью такого хирургического вмешательства является восстановление оттока цереброспинальной жидкости. Шунты имеют односторонние клапаны. В будущем возможно проводить замену этих систем или их ревизию в ходе повторных нейрохирургических вмешательств.
Оттока цереброспинальной жидкости достигают путем дренирования желудочков мозга. Систему шунтирования могут соединять с правым предсердием или брюшной полостью. Возможно применение современных эндоскопических методов оперативного лечения. Они отличаются малоинвазивностью, коротким реабилитационным периодом.
При высокой квалификации нейрохирурга операции проходят без каких-либо осложнений. Риск инфицирования повышается при несоблюдении основных правил инфекционной безопасности, разъединении шунта, резком снижении внутричерепного давления. При использовании специальных шунтирующих систем можно избежать подобных неблагоприятных последствий.
Последствия и прогноз для жизни
При подтверждении диагноза необходимо как можно скорее начинать лечение. Определенные проблемы с диагностикой могут возникать из-за бессимптомного течения болезни. Аномалия Киари 3 степени нередко приводит к летальному исходу. Но своевременно проведенное хирургическое лечение позволяет избежать неблагоприятных последствий. Операция является золотым стандартом современной нейрохирургии.
Даже незначительные неврологические проявления являются показанием для обращения к специалистам. В идеале необходимо начинать лечение сразу после выявления патологии. Болезнь в запущенной форме заканчивается инвалидностью и гибелью пациента.
Своевременно проведенное лечение с использованием операции позволяет избежать необратимых атрофических процессов в центральной нервной системе. В клинике Медси в Москве подобные хирургические вмешательства проводят на высоком профессиональном уровне. С пациентами работают опытные нейрохирурги, уделяя повышенное внимание каждому этапу лечения, включая подготовку к операции и проведение тщательного комплексного обследования.
После оперативного вмешательства пациенты находятся под присмотром нейрохирургов, реабилитологов, реаниматологов. Специалисты следят за жизненно важными показателями работы организма. При необходимости профессионалы оказывают первую помощь, тормозят развитие осложнений и других неблагоприятных последствий для здоровья. Современные методики, применяемые в нейрохирургии, позволяет сократить степень повреждения тканей во время работы с головным мозгом, избежать лишних травм и кровопотери.
Консультация нейрохируга
Гаврилов Антон Григорьевич
Нейрохирург, доктор медицинских наук, профессор
— Нейрохирург 9 отделения НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)
— Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси» (2019 — н.в.)
Я не занимаюсь радиохирургией, эндоваскулярной нейрохирургией и лечением аневризмы вены Галена.
Задать вопрос нейрохирургу
По предварительной записи, я могу принять вас на очную консультацию.
Лечение аномалии Арнольда Киари в Москве
По официальным данным, аномалия Арнольда-Киари встречается приблизительно у 5 человек из 100 000. Приблизительно у 80% пациентов этот порок сопровождается патологией спинного мозга и частым образованием кист. Риски появления болезни у ребенка увеличиваются при курении и употреблении алкоголя во время беременности будущей матери, частом поражении организма вирусными заболеваниями, малых размерах задней черепной ямки, получении ребенком родовых травм.
Типы и степени аномалии Арнольда-Киари
Ученые выделяют 4 типа аномалии Арнольда-Киари, каждый из которых имеет свои особенности проявления и уровень опасности для пациента:
- I — опущение структур задней черепной ямки ниже плоскости большого затылочного отверстия;
- II — каудальная дислокация продолговатого мозга, четвертого желудочка и нижних отделов черепа;
- III — серьезное смещение всех структур задней черепной ямки;
- IV — гипоплазия мозжечка без смещения вниз.
Заболевание первой степени передается детям от родителей. Вторая степень — порок, спровоцированный травмами, полученными при рождении. Особенности развития каждой аномалии, как и головной мозг, до сих пор тщательно изучаются учеными и врачами.
Признаки и симптомы заболевания
Клинические признаки аномалии Арнольда-Киари меняются в зависимости от степени запущенности болезни. На начальных этапах больной ощущает:
- шум в ушах;
- ухудшение зрения;
- головокружения и головные боли;
- ослабевание мышечной силы верхних конечностей;
- боли в шейно-затылочной области особенно при кашле или чихании.
Если заболевание выявлено поздно и находится в запущенной стадии, у пациента проявляются быстрые непроизвольные движения глаз, временные остановки дыхания, ослабление глотательного рефлекса. Все перечисленные симптомы связаны с тем, что происходит сдавливание структур мозга, возникают проблемы с корешками черепно-мозговых нервов и сосудами, питающими головной мозг.
Аномалия сопровождается шестью неврологическими синдромами: корешковым, мозжечковым, бульбарно-пирамидным, гипертензионно-гидроцефальным, сирингомиелитическим, вертебробазилярной недостаточностью. Присутствовать могут лишь некоторые из синдромов.
Особенности диагностики
Выявить аномалию Арнольда-Киари достаточно сложно. Для этого подходит единственный способ — магнитно-резонансная томография. Полученное изображение покажет степень опущения структур черепной ямки относительно положения большого затылочного отверстия. Исследуется не только головной мозг, но и шейный и грудной отделы спинного мозга. Наличие патологии у плода определяется посредством УЗИ, а проводить исследование лучше всего во втором и третьем триместрах беременности.
Неврологическое обследование может показать гидроцефалию — повышение уровня внутричерепного давления. С помощью рентгена специалист узнает о нарушении строения костей. Эти данные не говорят о том, что у больного со стопроцентной вероятностью есть порок Арнольда-Киари, но заставляют задуматься об этом.
Способы лечения
Способ лечения аномалии Арнольда-Киари доктор выберет, руководствуясь данными обследования и основной симптоматикой. Эффективными могут быть, как хирургические, так и безоперационные технологии. Если болезнь выявлена случайно, но любые симптомы отсутствуют, лечение в большинстве случаев не назначается — достаточно наблюдения за пациентом, чтобы не пропустить момент, когда будут видны первые проявления сдавливания мозга.
Часто на начальных стадиях заболевания врачом назначается лечение больного без операции. Для этого применяются такие лекарства:
- нестероидные противовоспалительные средства уменьшают болевой синдром;
- мочегонные препараты снижают уровень спинномозговой жидкости (ликвора);
- миорелаксанты снимают напряжение мышц в области шеи.
Если после прохождения курса у пациента не прослеживается мышечная слабость, нет признаков нарушения функций черепно-мозговых нервов и других симптомов болезни, оперативное вмешательство не назначается. Если же результат недостаточный, потребуются дополнительные обследования и операция, цель которой — расширить затылочную часть головы и нормализовать движение цереброспинальной жидкости. Основные действия нейрохирурга:
- проведение трепанации задней черепной ямки;
- удаление части затылочной кости в проблемной области;
- устранение спаек, мешающим циркуляции ликвора;
- отведение избытка спинномозговой жидкости (если потребуется).
Устранение патологии, проявляемой в тяжелой форме, подразумевает обязательную госпитализацию, профилактику инфекционных осложнений, коррекцию неврологических расстройств. Если в послеоперационный период наблюдаются существенные проблемы с дыханием, налаживается искусственная вентиляция легких. Важный этап — своевременная и эффективная борьба с отеком. Основная профилактика заболевания — ведение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек.
Продолжительность жизни пациента зависит от типа аномалии и травмирующих факторов. При отсутствии каких-либо симптомов длительность жизни человека с пороком такая же, как и у других людей. Прогрессивно развивающееся заболевание может привести к осложнениям: гидроцефалии, образованию кисты в позвоночнике, частой остановке дыхания, застойной пневмонии.
Статистика говорит о том, что эффективность хирургического лечения составляет до 85%. И чем раньше будет выявлен недуг, тем больше шансов на полное выздоровление и отсутствие осложнений, губительных для здоровья пациента.
Аномалия Арнольда-Киари
Условной линией между спиной и головой является большое затылочное отверстие, где происходит плавное перетекание мозговой жидкости из головы в спину, причем четкой границы здесь нет. Выше БЗО находятся все образования задней черепной ямки – мозжечок, продолговатый мозг и мост. У нормальных людей все так и выгляди, но иногда происходит смещение содержимого ЗЧЯ (полное или частичное), а это означает, что возникает аномалия Арнольда Киари.
Разновидности и особенности заболевания
Главной опасностью смещения продолговатого мозга и мозжечка в сторону позвоночника является возникновение давления на спинной мозг в районе шейного отдела позвоночника, что приводит к ухудшению циркуляции спинномозговой жидкости. Такая патология, как правило, является врожденной, хотя в некоторых случаях симптомы аномалии Арнольда-Киари появляются после сорока лет. Несмотря на то, что встречается патология довольно редко (на 100 тысяч болеет всего 3-5 человек), последствия заболевания могут быть самыми серьезными, особенно если находится оно в запущенной стадии. Существует три основных стадии, от чего и зависит, собственно, эффективность лечения и прогноз на выживание:
- Чаще всего специалистам приходится выполнять лечение аномалии Арнольда Киари 1 степени. В этом случае ниже большого затылочного отверстия спускается лишь нижнее полушарие мозжечка. Это начальная стадия, поэтому положительный прогноз достаточно высокий.
- При заболевании, перешедшем во вторую стадию, в позвоночный канал опускаются весь мозжечок и четвертый желудочек. Этот тип встречается также довольно часто, а лечение аномалии Арнольда-Киари 2 степени проводится, как правило, успешно, чего не скажешь о следующих стадиях заболевания.
- Невозможным является лечение аномалии Арнольда Киари 3 степени, так как опущение ниже большого затылочного отверстия всех структур, расположенных в задней черепной ямке (продолговатый мозг, мозжечок и мост) часто не совместимо с жизнью. Это же касается и опущения 4 желудочка.
- Четвертая степень заболевания связана с недоразвитием мозжечка, который, казалось бы, находится на месте, но состав его отличается от мозжечка здорового человека.
Именно потому, что лечение аномалии Арнольда-Киари 4 степени, как, собственно, и заболевания в 3-й стадии, чаще всего приходится иметь дело с начальными стадиями. Естественно, хотелось бы знать, кто находится в зоне риска, и какие причины возникновения этой страшной патологии. Несмотря на большой практический опыт лечения заболевания, патогенез Аномалии Арнольда-Киари (механизм возникновения и течения заболевания), за исключением травмы, полученной при родах, и врожденной аномалии, не изучен. Возможно, способствуют этому чрезмерное употребление алкоголя и лекарственных препаратов, особенно во время беременности, многочисленные травмы и частые вирусные заболевания, но это только гипотезы.
Симптомы болезни
Если говорить о клинических проявлениях заболевания, то чаще всего приходится вспоминать о патологии 1 степени. Первые проявления ее могут дать о себе знать только в период полового созревания, нередко замечают изменения и люди старшего возраста. Как и в случае с другими патологиями головного мозга, первым сигналом и поводом для беспокойства может служить головная боль, особенно если она не исчезает даже после воздействия обезболивающими средствами. К слову, симптомы могут отличаться, в зависимости от физического состояния человека, его пола и возраста, но довольно часто это шаткая походка, проблемы с мелкой моторикой рук (невозможность выполнять элементарные работы по дому), онемение конечностей, боль районе шеи.
Диагностика аномалии Арнольда-Киари – задача очень сложная, но решаемая, при этом на помощь приходят современные методы диагностики, включая компьютерную и магнитно-резонансную томографию, причем особо эффективным в этом случае является исследование МРТ. Обычное неврологическое исследование позволит только определить наличие гидроцефалии (высокого внутричерепного давления). Бессильным в этом случае является также рентген, фиксирующий лишь нарушение состояния черепной коробки. Довольно часто заболевание не проявляется, поэтому диагноз ставится не всегда своевременно, как несвоевременно начинается лечение аномалии Арнольда-Киари. В Москве этим занимаются многие заведения, но высоким уровнем успешных операций славится нейрохирургическое отделение клиники «Медси».
Методы лечения
Существует два варианта лечения, схему которого назначает нейрохирург после изучения результатов анализов и данных исследований. В первом случае речь идет о нехирургическом (консервативном) лечении, которое назначают лишь в том случае, когда болезнь проявляется только незначительными болевыми ощущениями. Если болезнь никак не заявляет о себе, лечить ее необязательно. Болевые ощущения помогут снять обезболивающие средства и препараты, снимающие воспаление.
Операция при аномалии Арнольда-Киари проводится только в том случае, если симптомы явные, а болезнь не отступает под действием медикаментов. В этом случае – это часто единственный выход из ситуации. Суть хирургического вмешательства заключается в том, что хирург избавляется от самой причины опущения мозговых структур. Довольно часто аномалия является следствием уменьшенных размеров ЗЧЯ, поэтому в ходе операции увеличивается пространство затылочной области, выполняются и другие манипуляции.
Что касается положительного прогноза, то о нем можно говорить лишь при лечении аномалии 1 и 2 стадии. Чтобы избежать возникновения гидроцефалии, образования кисты и паралича лечение должно проводиться своевременно. В случае поздней диагностики и лечения есть большой риск неполного избавления от проблемы, даже посредством оперативного вмешательства.